Vulva kanseri jinekolojik malignitelerin yaklaşık %5’ini oluşturmaktadır.1 Sıklıkla yetmişli yaşlarda görülen bu kanser türü, kadın ömrünün uzaması nedeniyle giderek daha sık karşımıza çıkmaktadır. Hastalar sıklıkla kaşıntı ve daha nadiren kitle, kanama, ağrı, akıntı gibi yakınmalarla başvururlar.Vulva kanserlerinin %90’ı skuamöz hücreli kanser iken, malign melanom, Bartholin bezi adenokarsinomu, invaziv Paget hastalığı, bazal hücreli karsinom, verrüköz karsinom, sarkomlar ve metastatik tümörler geri kalan %10’u oluşturan nadir vulva kanseri tipleridir.3 Skuamöz hücreli kanserler lenf kanalları yolu ile nadiren de komşuluk ve hematojen yol ile yayılım gösterirler. Bu yayılım paterni ile ilişkili olarak inguinofemoral lenf nodu durumu en önemli prognostik faktördür ve FIGO evrelemesinde önemli yer tutar. Çift taraflı LN tutulumu olan hastaların 5 yıllık toplam sağkalım hızı %29’dur, pelvik nodlar tutulduğunda ise sağkalım %10-15 civarındadır.

Vulva kanseri tedavisinin en önemli basamağı cerrahi tedavidir. Ancak günümüzde, vulva kanserli hastaların sıklıkla ileri yaş grubunda ve ek medikal hastalıklara sahip oldukları ayrıca operasyonun içerdiği riskler göz önüne alınarak, radikal cerrahiden uzaklaşılmış ve hastaya göre bireyselleştirilmiş tedavi ön plana çıkmıştır. Erken evre vulva kanserlerinde operasyonun ayrı insizyonlardan gerçekleştirilmesi tezi önem kazanmış, ileri evre kanserlerin tedavisinde kemoradyoterapi alanında gelişmeler olmuştur.

CERRAHİ TEDAVİ

Cerrahi tedavinin şeklini belirleyen faktörler; lezyonun büyüklüğü, lokalizasyonu, invazyon derinliği, lenf yollarının klinik durumu, hastanın genel durumu, lenfovasküler alan invazyonu ve histolojik gradir. Radikal vulvektomi ve vulva kanseri tedavisinde standart cerrahi operasyondur. Kelebek biçimli insizyondan gerçekleştirilen bu prosedürde belirgin morbidite ve mortalite riski vardır. Yeterli hastalıksız cerrahi sınır ve tümör ile tutulu inguinofemoral lenf nodlarının eksizyonu vulva kanseri cerrahisinin temel hedefleridir.

Erken Evre Hastalığın Cerrahi Yönetimi

FİGO evre I hastalığa sahip hastalar eğer lezyon unifokal ve geri kalan vulva normal ise geniş lokal eksizyon ile yönetilebilirler. Erken evrede hastalıksız cerrahi sınır 8 mm’den uzak ise lokal rekürrens riski sıfıra yakındır. Eksizyon ve fiksasyon sonrası doku kontrakte olarak kısalacağı için taze cerrahi preparatlarda hastalıksız sınırın en az 15 mm olması sağlanmalıdır. Eğer yaygın intraepitelyal neoplazi veya liken mevcut ise radikal vulvektomi veya geniş lokal  bir seçenek olarak düşünülebilir.

İleri Evre Hastalığın Yönetimi

Vulva kanserli hastaların yaklaşık %30-40’ı evre III-V  hastalık tanısı alırlar ve enblok radikal vulvektomi, bilateral inguinofemoral lenfadenektomi ve üretra, vajina ya da anüsün parsiyel rezeksiyonu veya ekzenterasyon ile yönetilirler. Böyle hastalarda jinekolog onkoloğun yanısıra plastik cerrah, ürolog, kolorektal cerrah, radyasyon onkoloğu ve medikal onkoloğun da katılımı ile multidisipliner değerlendirme gerekli olur.

Diğer Vulva Tümörlerinin Tedavisi

Hem bazal hücreli kanser hem de verrüköz kanser lenfatik yayılım ihtimallerinin zayıf olması nedeniyle geniş lokal eksizyon veya vulvektomi ile tedavi edilirler. Vulvar melanomlarda radikal vulvektomi ve bilateral inguinofemoral lenfadenektomi yapılabilir. Ancak tümör boyutu, kalınlık, invazyon derinliği lenfovasküler saha invazyonu göz önüne alınarak 2 cm hastalıksız cerrahi sınır ile radikal lokal eksizyon da yapılabilir. Vuvar melanomlar multifokal olmaya eğilimlidir ve yüksek rekürrens hızına sahiptirler. 

RADYOTERAPİ

İnce ve hassas vulva cildinin radyoterapiye toleransı azdır. Radyoterapi ile ilişkili akut reaksiyonlar inflamasyon, eritem ve kuru ve ıslak deskuamasyondur. Cilt nekrozu modern radyoterapi teknikleri ile çok daha az sıklıkta görülür. Bunlar çoğu hastada tedavinin tamamlanmasına engel olur. Geç reaksiyonlar ciltte incelmeyi, cilt altı ödem ve fibrozis, intraoitusta daralmayı içerir.

Rekürren Hastalığın Tedavisi

Hastaların %80’inde rekürrensler tedavi sonrası ilk 2 yıl içinde görülür. Lokal rekürrensin en önemli göstergesi ameliyattaki cerrahi sınırdır. İlk cerrahinin yaygınlığı, daha önce radyoterapi uygulaması, medikal durum ve hastaların tercihleri ileri tedavi kararı verilirken göz önünde bulundurulması gereken faktörlerdir. Tedavinin küratif mi, palyatif mi olduğu multidisipliner yaklaşımla belirlenmelidir. Palyatif tedavide semptom kontrolü ve yaşam kalitesinin artması hedeflenir. Rekürren hastalığın optimal yönetimi için bilgiler kısıtlıdır.

Küratif amaçlı cerrahi izole vulvar rekürrensler için uygundur. Rekürren vulvar kanserler için 5 yıllık sağkalım hızı oldukça düşüktür. Palyatif kemoterapi semptomları kontrol etmek için yararlı olabilir.

Tedavi ile İlişkili Morbiditenin Yönetimi

Erken evre skumöz hücreli kanserlerde standart tedavi geniş lokal eksizyon ve ayrı insizyonlar ile yapılan tek veya çift taraflı lenfadenektomidir. Daha az radikal cerrahi ve tedavinin bireyselleşmesine rağmen vulva kanseri cerrahisi halen yüksek morbiditeye sahiptir. Primer kemoradyasyon lokal olarak ilerlemiş vulva kanserlerinde sadece primer cerrahi stomaya yol açacaksa ilk seçenektir.